Детский церебральный паралич или ДЦП - это комплекс нарушений, влияющих на способность человека двигаться, поддерживать равновесие и осанку. Слово «церебральный» указывает на состояние, касающейся головного мозга, а «паралич» означает «слабость», трудности с контролем мышц.

Церебральный паралич развивается вследствие нарушения нормального развития центральной нервной системы или повреждения головного мозга, что влияет на способность контролировать свои мышцы. Проявления заболевания разнообразны, и соответствуют тяжести состояния ребенка с ДЦП: от потребности в посторонней помощи в течение всей жизни, к способности ходить, используя специальные средства, или даже полностью самостоятельно.

Детский церебральный паралич (ДЦП) не прогрессирует со временем, однако, отдельные симптомы могут меняться в течение жизни: если не проводить лечение ребенка с ДЦП, сокращение мышц и мышечная "жесткость" могут усилиться.

Во всех случаях детский церебральный паралич (ДЦП) проявляется двигательными нарушениями. Во многих также развиваются сопутствующие патологические состояния: судороги, проблемы со слухом, зрением, речью, умственная отсталость и др. Детский церебральный паралич (ДЦП) является одной из наиболее частых причин инвалидности в детском возрасте: распространение составляет 2-3 на 1000 живых новорожденных, а среди глубоко недоношенных детей достигает 40-100 на 1000 живых новорожденных.

Формы ДЦП

Выделяют четыре основных формы ДЦП в зависимости от нарушений мышечного тонуса:

 1. Спастическая форма - напряженные мышцы. Спастический церебральный паралич является наиболее распространенным, и составляет 80% всех случаев. Тонус мышц повышен, они постоянно находятся в состоянии сокращения, что затрудняет деятельность.

 2. Атактическая форма - нарушение равновесия и координации. Дети с атактической формой церебрального паралича испытывают трудности с равновесием и координацией. Это проявляется проблемами при ходьбе, а также при быстром движении, или действии, что требует концентрации и контроля (например, письмо).

 3. Дискинетическая форма - неконтролируемая двигательная деятельность. При дискинетическом ДЦП наблюдаются неконтролируемые движения рук или ног; они могут быть как медленные и гибкие, так и быстрые и порывистые. Обычно, это создает тяжесть для двигательной деятельности детей, прежде всего они испытывают трудности с сиденьем и ходьбой. Иногда поражаются мышцы лица и язык, что приводит к проблемам с глотанием и речью. Одним из подтипов этой формы ДЦП является дистонический. К его проявлениям относится непостоянство тонуса мышц, когда период полного расслабления сменяется периодом сильного напряжения. Изменения могут происходить как раз в несколько дней, так и несколько раз в день.

 4. Смешанная форма - невозможно выделить признаки только одной формы ДЦП, что больше преобладает , зато проявляются симптомы различных типов одновременно. Частым сочетанием является спастически-дискинетический тип.
===========================
Ботулотокси́н (ботулини́ческий токси́н, токси́н ботули́зма) — нейротоксин белковой природы, вырабатываемый бактериями Clostridium botulinum. Сильнейший органический яд из известных науке органических токсинов и одно из самых ядовитых веществ. Попадание ботулотоксина в пищеварительную систему организма вызывает тяжёлое токсическое поражение — ботулизм, который в естественных условиях встречается у людей, лошадей, птиц, реже — крупного рогатого скота, пушных зверей.

Ботулотоксин является одним из самых сложных белков, синтезируемых живым организмом. Его масса составляет около 150 тысяч атомных единиц масс, что в три раза превосходит типичный размер белковой цепи, немногие белки (например, титин) превышают этот средний размер.

Интерес к ботулотоксину как возможному лекарственному средству появился в начале XX века. Во время Второй мировой войны было проведено всестороннее изучение токсина на предмет использования в качестве биологического оружия. Эти исследования дали основу для получения высокоочищенного кристаллического ботулотоксина типа А.

Ботулотоксин по серовару возбудителя делят на типы A, B, C1, C2, D, E, F, G, H из них наиболее часто встречается тип А. Полулетальная доза у различных сероваров в среднем составляет около 1 нг/кг массы

Миорелаксант. Молекула активного вещества состоит из связанных дисульфидным мостиком тяжелой (с молекулярной массой 100 000 дальтон) и легкой (с молекулярной массой 50 000 дальтон) цепей. Тяжелая цепь имеет высокое сродство к связыванию со специфическими рецепторами, расположенными на поверхности нейронов-мишеней. Легкая цепь обладает Zn2+-зависимой протеазной активностью, специфичной по отношению к цитоплазматическим участкам синаптосомальносвязанного протеина, имеющего молекулярную массу 25 000 дальтон (SNAP-25) и участвующего в процессах экзоцитоза. Первый этап действия ботулинического токсина типа A - специфическое связывание молекулы с пресинаптической мембраной, этот процесс занимает 30 мин. Второй этап - интернализация связанного токсина в цитозоль посредством эндоцитоза. После интернализации легкая цепь действует как Zn2+-зависимая протеаза цитозоля, избирательно расщепляя SNAP-25, что на третьем этапе приводит к блокаде высвобождения ацетилхолина из пресинаптических терминалей холинергических нейронов. Конечным эффектом этого процесса является стойкая хемоденервация.

При в/м введении ботулинического токсина типа А развиваются 2 эффекта: прямое ингибирование экстрафузальных мышечных волокон посредством ингибирования альфа-мотонейронов на уровне нервно-мышечного синапса и ингибирование активности мышечных веретен посредством торможения гамма-мотонейронного холинергического синапса на интрафузальном волокне. Уменьшение гамма-активности ведет к расслаблению интрафузальных волокон мышечного веретена и снижает активность 1a-афферентов. Это приводит к снижению активности мышечных рецепторов растяжения, а также - эфферентной активности альфа- и гамма-мотонейронов. Клиническими проявлениями являются выраженное расслабление мышц в месте инъекции и значительное уменьшение боли в них. Наряду с процессом денервации в этих мышцах протекает процесс реиннервации путем появления боковых отростков нервных терминалей, что приводит к восстановлению мышечных сокращений через 4-6 мес после инъекции.

При внутрикожной инъекции в области локализации экзокринных потовых желез (подмышечные впадины, ладони, стопы) развивается блокада постганглионарных симпатических нервов и прекращается гипергидроз на 6-8 мес.

При локальном введении в терапевтических дозах активное вещество не проникает через ГЭБ и не вызывает существенных системных эффектов. По-видимому, имеются минимальный пресинаптический захват и обратный аксональный транспорт из места его введения.

Антитела к ботулиническому токсину типа А образуются у 1-5% пациентов после повторных инъекций. Образованию антител способствуют введение в высоких дозах (более 250 ЕД), бустерные инъекции (малыми дозами через короткие промежутки времени). В случае образования антител к ботулиническому токсину типа A применяют другие серологические типы (B, F).

Фармакокинетика

Гемагглютинин-комплекс ботулинического токсина типа A в течение некоторого времени концентрируется в месте его в/м введения, прежде чем попадает в системный кровоток. В дальнейшем активное вещество очень быстро метаболизируется с образованием более простых молекулярных структур.

Выводится в виде метаболитов преимущественно почками.

Показания активного вещества БОТУЛИНИЧЕСКИЙ ТОКСИН ТИПА A

Блефароспазм, гемифациальный спазм, паралитическое косоглазие, спастическая кривошея, локальный мышечный спазм у взрослых и детей старше 2 лет (в т.ч. детский церебральный паралич и спастичность).
=====================
Формула и частота:

Подпись автора

Информационный перенос частот веществ, важные ссылки - ПУТЕВОДИТЕЛЬ
Калькуляторы пересчета в частоту высылаю по запросу в личку (после первых результатов)